اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، یا ALS، یک بیماری پیشرونده سیستم عصبی است که سلول‌های عصبی مغز و نخاع را تحت تاثیر قرار می‌دهد و باعث از دست دادن کنترل عضلانی می‌شود. ALS اغلب به نام بازیکن بیسبال که به آن مبتلا شده بود، بیماری لوگریگ نامیده می‌شود. پزشکان معمولاً نمی‌دانند که چرا ALS رخ می‌دهد. در برخی موارد ارثی است. ALS اغلب با انقباض عضلانی و ضعف در اندام یا گفتار نامفهوم شروع می‌شود. در نهایت، ALS بر کنترل ماهیچه‌های مورد نیاز برای حرکت، صحبت کردن، خوردن و تنفس تأثیر می‌گذارد. هیچ درمانی برای این بیماری کشنده وجود ندارد.
علائم
علائم و نشانه‌های ALS از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت است، بسته به اینکه کدام نورون‌ها تحت تاثیر قرار می‌گیرند. معمولاً با ضعف عضلانی شروع می‌شود که با گذشت زمان گسترش می‌یابد و بدتر می‌شود. علائم و نشانه‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:
• مشکل در راه رفتن یا انجام فعالیت‌های عادی روزانه
• زمین خوردن و زمین خوردن
• ضعف در پاها، پاها یا مچ پا
• ضعف یا کلافگی دست
• گفتار نامفهوم یا مشکل در بلع
• گرفتگی عضلات و انقباض در بازوها، شانه‌ها و زبان
• گریه، خنده یا خمیازه نامناسب
• تغییرات شناختی و رفتاری
ALS اغلب در دست‌ها، پاها یا اندام‌ها شروع می‌شود و سپس به سایر قسمت‌های بدن شما سرایت می‌کند. با پیشرفت بیماری و تخریب سلول‌های عصبی، عضلات شما ضعیف‌تر می‌شوند. این در نهایت جویدن، بلع، صحبت کردن و تنفس را تحت تاثیر قرار می‌دهد. اگر شما یا یکی از عزیزانتان چنین علائمی دارید بهتر است با پزشک متخصص مشورت کنید. معمولاً در مراحل اولیه ALS هیچ دردی وجود ندارد و درد در مراحل بعدی غیر معمول است. ALS معمولاً بر کنترل مثانه یا حواس شما تأثیر نمی‌گذارد.
علل
ALS بر سلول‌های عصبی که حرکات ارادی عضلانی مانند راه رفتن و صحبت کردن (نرون‌های حرکتی) را کنترل می‌کنند، تأثیر می‌گذارد. ALS باعث می‌شود نورون‌های حرکتی به تدریج از بین رفته و سپس بمیرند. نورون‌های حرکتی از مغز تا نخاع تا ماهیچه‌های سراسر بدن گسترش می‌یابند. هنگامی که نورون‌های حرکتی آسیب می‌بینند، ارسال پیام به عضلات را متوقف می‌کنند، بنابراین ماهیچه‌ها نمی‌توانند کار کنند. ALS در 5 تا 10 درصد افراد به ارث می‌رسد. برای بقیه، علت مشخص نیست. محققان به بررسی علل احتمالی ALS ادامه می‌دهند. بیشتر نظریه‌ها بر تعامل پیچیده بین عوامل ژنتیکی و محیطی متمرکز هستند.
عوامل خطر
عوامل خطر ثابت شده برای ALS عبارتند از:
• وراثت 5 تا 10 درصد از افراد مبتلا به ALS آن را به ارث برده‌اند در بیشتر افراد مبتلا به ALS خانوادگی، فرزندانشان 50-50 شانس ابتلا به این بیماری را دارند. سن خطر ALS با افزایش سن افزایش می‌یابد و بیشتر در سنین 40 تا اواسط 60 سالگی دیده می‌شود.
• رابطه‌ی جنسی قبل از سن 65 سالگی، مردان کمی بیشتر از زنان به ALS مبتلا می‌شوند. این تفاوت جنسی پس از 70 سالگی از بین می‌رود.
• ژنتیک برخی از مطالعاتی که کل ژنوم انسان را بررسی کردند، شباهت‌های زیادی را در تغییرات ژنتیکی افراد مبتلا به ALS خانوادگی و برخی افراد مبتلا به ALS غیر ارثی یافتند. این تغییرات ژنتیکی ممکن است افراد را بیشتر مستعد ابتلا به ALS کند. عوامل محیطی، مانند موارد زیر، ممکن است باعث ایجاد ALS شود.
• سیگار کشیدن سیگار کشیدن تنها عامل خطر محیطی احتمالی برای ALS است. به نظر می‌رسد این خطر برای زنان، به ویژه پس از یائسگی، بیشترین میزان را دارد.
• قرار گرفتن در معرض سموم محیطی برخی شواهد نشان می‌دهد که قرار گرفتن در معرض سرب یا سایر مواد در محل کار یا خانه ممکن است با ALS مرتبط باشد. مطالعات زیادی انجام شده است، اما هیچ عامل یا ماده شیمیایی به طور مداوم با ALS مرتبط نبوده است.
• خدمت سربازی مطالعات نشان می‌دهد افرادی که در ارتش خدمت کرده‌اند بیشتر در معرض خطر ابتلا به ALS هستند. مشخص نیست که چه چیزی در مورد خدمت سربازی ممکن است باعث ایجاد ALS شود. این ممکن است شامل قرار گرفتن در معرض فلزات یا مواد شیمیایی خاص، آسیب‌های تروماتیک، عفونت‌های ویروسی و فعالیت شدید باشد.
عوارض
با پیشرفت بیماری، ALS عوارضی مانند:
• مشکلات تنفسی
با گذشت زمان، ALS ماهیچه‌هایی را که برای تنفس استفاده می‌کنید فلج می‌کند. ممکن است به وسیله‌ای نیاز داشته باشید که به شما کمک کند در شب نفس بکشید، مشابه آنچه که فرد مبتلا به آپنه خواب ممکن است استفاده کند. برای مثال، ممکن است یک دستگاه فشار مثبت راه هوایی دوسطحی (BiPAP) برای کمک به تنفس شما در شب داده شود. این نوع دستگاه تنفس شما را از طریق ماسکی که روی بینی، دهان یا هر دو قرار می‌دهید، پشتیبانی می‌کند. برخی از افراد مبتلا به ALS پیشرفته تراکئوستومی را انتخاب می‌کنند سوراخی که با جراحی در جلوی گردن ایجاد می‌شود که به نای منتهی می‌شود برای استفاده تمام وقت از یک ماسک تنفسی که ریه‌های آن‌ها را باد و باد می‌کند. شایع‌ترین علت مرگ افراد مبتلا به ALS نارسایی تنفسی است. به طور متوسط، مرگ در عرض 3 تا 5 سال پس از شروع علائم رخ می‌دهد. با این حال، برخی از افراد مبتلا به ALS 10 سال یا بیشتر عمر می‌کنند.
• مشکلات گفتاری
اکثر افراد مبتلا به ALS در صحبت کردن دچار مشکل می‌شوند. این معمولاً به صورت گهگاهی و خفیف کلمات شروع می‌شود، اما شدیدتر می‌شود. درک گفتار در نهایت برای دیگران دشوار می‌شود و افراد مبتلا به ALS اغلب برای برقراری ارتباط به سایر فناوری‌های ارتباطی متکی هستند.
• مشکلات خوردن
افراد مبتلا به ALS ممکن است به دلیل آسیب به ماهیچه‌هایی که بلع را کنترل می‌کنند دچار سوء تغذیه و کم آبی شوند. آن‌ها همچنین در معرض خطر بیشتری برای ورود غذا، مایعات یا بزاق به ریه‌ها هستند که می‌تواند باعث ذات الریه شود. لوله تغذیه می‌تواند این خطرات را کاهش دهد و هیدراتاسیون و تغذیه مناسب را تضمین کند.
• زوال عقل
برخی از افراد مبتلا به ALS در حافظه و تصمیم گیری مشکل دارند و برخی در نهایت به نوعی از زوال عقل به نام دمانس فرونتوتمپورال تشخیص داده می‌شوند.
